BROWN SENDROMU

İlk olarak 1950 yılında Harold Whaley Brown  tarafından konjenital yapı anomalisi olarak tarif edilmiştir. Olgusunda adduksiyonda elevasyon kısıtlılığı gösteren  anormal bir motilite görmüştür.
1971′de Brown bu sendromu yeniden tarif etmiş ve  konjenital inferior oblik felcinin sendromun bir  parçası olduğunu ilave etmiştir ve bu tarif 1973 de yayınlanmıştır. Sendromun Noorden ve Wilson tarafından  yayınlanan  karakteristik özellikleri adduksiyonda elevasyon yokluğu veya kısıtlılığı, primer pozisyonda ve abduksiyonda normal veya normale yakın ele­vasyon, homolateral antagonist kasın normal veya minimal hiperfonksiyonu, traksiyon testinin pozitif olması, adduksiyonda tutulan gözün sıklıkla depresyonu, elevasyonda kısıtlılıkla bir­likte adduksiyonda palpebral aralıkta genişleme, orta hattın yukarısına giden gözlerde ekzodeviasyonda artışın görülmesidir. Sendromun değişen özellikleri ise primer pozisyonda elevasyonda hafif kısıtlılık, kapak aralığında genişleme, primer pozisyonda hipertropya, kompansatuar baş pozisyonudur.

Brown sendromunda birlikte olabilen anomaliler ise superior oblik felci, DVD, karşı tarafta alt oblik overactionu, koroid kolobomu, ve konjenital kardiyak anomalilerdir.

Başlangıçta bu sendromu içine alan simule inferior oblik felcinin kastaki innervasyonel defekt sebebi ile, superior oblik tendonunun anterior kılıfının sekonder kontraksiyonuna bağlı olduğu kararına bağlanmıştır. Elektromiyografi, bu konseptin inferior obliğin yu­karı bakıştaki her zaman normal innervasyon göstermesi sonucu yanlış oldu­ğunu göstermiştir.

Parks ve Crawford  kısa  veya sıkı bir anterior superior oblik tendon kılıfı olmadığını bildirmişlerdir.

Norden de daha önce tanımlanan gerçek tendon kılıf sendorumunun  nedeni olarak sıkı superior  oblik tendonu göstermiştir.

Bu anomali, superior oblik tendo­nunun anormal kısa ön kılıfından oluş­maktadır.

Superior oblik tendon kılıf sendromunun diagnostik özellikleri, bu kısa kılıfa bağlı olarak bulunmuştur. Kılıf sendromunun gerçek ve taklit  iki grubu mevcuttur. Grubun farklı etyolojik fak­törleri olup farklı tedavi gerektirirler. Gerçek kılıf sendromundaki grup sa­dece superior oblik tendonunun konje­nital kısa ön kılıfı olan vakaları içer­mektedir. Taklit eden grupta ise supe­rior oblik tendonunun konjenital kısa anterior kılıfından ziyade başka anoma­li neticesinde kılıf sendromunun klinik özelliklerini içermektedir.

Brown sendromu insidensi oldukça düşük olup genelde tek taraflı, %10 va­kada ise bilateral olarak görülmektedir. Sendrom genelde kadınlarda  % 59 ,erkeklerde  %41 oranında görülmektedir ve sağ gözde daha sık (%55)  olarak görülmektedir.  

Brown sendromundaki genetik tam olarak bilinmemektedir.Bir çok olguda  Brown sendromlu aile anamnezi yoktur.

Brown sendromlu aileleri gösteren yayınlar vardır. Hamed bir ailede bir kız ve iki erkek  kardeşte bilateral konjenital  Brown sendromu tarif etmiştir.

Crawford, 28 olguluk serisinde ambliyopi oranını %25 ola­rak bildirmiştir. Aktim ve ark.larının çalışmasında ambliyopiyi olgularında % 9 oranında bulmuşlardır.

Sendrom konjenital,kazanılmış,sabit ve intermittan formda görülebilmektedir. Etyolojide tendon kılıf anomalileri,troklea veya tendon anomalileri, sıkı ten­don, tendonun trokleada kaymasının bo­zulmuş olması, trokleanın gelişimsel anomalileri, üst oblik kas anomalisi, alt oblik ve komşu doku anomalisi, para­doksal innervasyon,üst oblik cerrahisi sonrası,travma, alt oblik kasın sekonder paralizisi rol oynamaktadır. Kazanılmış Brown sendromu nedenleri arasında ise idiopatik, trokleanın stenozan tenosinoviti, troklear bursit, romatoid artrit, sinüzit, blefaroplasti, superior oblik ten­don katlaması, künt orbital travma, troklea yanında abse, retina dekolman cerrahisi, troklea yanındaki eksploratuar orbita cerrahisi, Hürler Scheie sendromu, enteropatik atropati, hipogammaglobulinemi, Sjögren sendromu, glokom drenaj implant cerra­hisi sonrası, distroid göz hastalığı, skleroderma, sistemik lupus eritematosus ,superior nazal orbitanın neoplazmaları,orbital taban kırığı, peribulber  anestezi sayılmaktadır .

Brown sendromunda tedavi

Brown sendromunun bütün formla­rında tedavi ise genelde takip şeklinde­dir .

 Forse düksiyon testi ile takip yapıl­malıdır. Zamanla spontan rezolusyon görülmesi ise sendrom hakkında bir en­formasyon verebilir.

Von  Noorden’e  göre cerrahi sadece primer pozisyonda hipotropya mevcudiyetinde, belirgin baş pozisyonunda ve Brown sendromu  doğuştan ve sabit ise  yapılmaktadır. Konservatif yaklaşımın en önemli nedeni ise cerrahideki zayıf başarıdır. Scott  ve Knapp  cerrahi olarak kılıfın soyulmasını önermişlerdir ancak bu çok başarılı bulunmamıştır, tenetomi veya tenektomi daha etkili bulunmuştur,ancak  burada ana problem önceden kestirilemiyen bir prosedür olduğu   ve sekonder superior oblik

parezisi problemi olduğudur. Postoperatif  superior oblik felci ,% 50 ile  % 85 arasında değişmektedir.Bu problem yüzünden  Park ve Eustis, superior oblik tenotomisine ilave alt oblik resesyonu uygulamışlardır.

Superior oblik resesyonu da tarif edilmiş ve kullanılmıştır ancak sonuçlar  farklı bulunmuştur. Az düzelme ve depresyondaki kısıtlılık sık rastlanan bulgular arasındadır. 1989 yılında slikon tendon  uzatıcısı kullanıma girmiştir. Bu prosedürde tendonun kesilen kenarları arasına  slikon retina  240 bant parçası konarak superior oblik tendon uzatılmıştır. Wilson ve arkadaşları 2  hastasında postoperatif aşağı bakış kısıtlılığı bildirmişlerdir.

Spontan regresyon, kazanılmış ve intermittan formlarda mevcuttur, konjenital ve konstant formlarda ise daha az­dır. Kazanılmış lokal veya genel hastalık mevcudiyetinde bu durum tedavi edilmelidir. Brown sendromu ile birlikte olan sinüzitte, sinüzitin tedavisi hastalığı iyileştirmektedir.

Eğer Brown sendromu erişkin ve juvenil tip romatoid artrit veya diğer sistemik enflamatuar hastalıklar ile bir­likte ortaya çıkmış ise, sistemik hastalı­ğın  antienflamatuar tedavisi ile birlikte sendromda da rezolusyon görülmektedir.

Antienflamatuar tedavide  troklea bölgesine lokal steroid enjeksiyonu, sistemik  steroid olmayan antienflamatuarlar,  oral kortikosteroidler   kullanılmaktadır.

Binoküler vizyonu normal ve primer pozisyonda rahat olan ve aşırı baş pozis­yonu olmayan olgularda cerrahi düşü­nülmemektedir. Diğer taraftan tutulan gözün primer pozisyonda hipotropik ol­ması ve aşikar baş pozisyonu durumun­da primer pozisyonda binoküler fonksiyonu restore etmek için cerrahi yapıl­malıdır.

Genelde cerrahi olarak Jacobi, Crawford ve arkadaşlarının tavsiye ettiği su­perior oblik kasının total tenotomisi önerilmektedir. Parks, inferior oblik zayıflatma prosedürü ile superior oblik tenotominin Brown sendromlarında birlikte kullanılmasının konsekutif superior oblik felcini ve inferior oblik hiperfonksiyonunu önle­meyeceğini öne sürmüştür.

Wright ve arkadaşları tendonun ke­silmesi yerine tendonun uzatılması için silikon expander kullanmaktadırlar. Değişik yazarların slikon bantla ilgili çalışmaları mevcuttur .

Cerrahi tedavi, binokuler görme sağ­lanamıyorsa veya primer pozisyonda hipotropya ve/veya anormal baş pozisyo­nu mevcutsa gerekmektedir. Genelde cerrahinin 4 yaşından büyük çocuklarda yapılması uygundur. Brown sendromlu olguların bazı tip­lerinde spontan regresyon olabileceğinin bilinmesi, mevcut olan sistemik enflamatuar hastalıklarda da Brown sendromunun görüldüğü durumda, sistemik hastalığın rezolusyonunun tabloyu dü­zeltici etkisinin bilinmesi, özellikle binokülaritenin sağlanamadığı durumda ameliyata gidilmesinin ve bunlardan selektif vakalarda silikon band uygulama­sının başarılı sonuçlar vereceği görül­müştür.

Bu yazı ŞAŞILIK GÖZ TEMBELLİĞİ kategorisine gönderilmiş ve , ile etiketlenmiş. Kalıcı bağlantıyı yer imlerinize ekleyin.

Yoruma kapalı.